Systeeminen skleroosi

Systeeminen skleroosi voi olla tyypiltään joko rajoittunut tai yleistynyt systeeminen skleroosi.

Systeeminen skleroosi on harvinainen reumasairaus, johon sairastuu Suomessa arviolta vuosittain 20-50 henkilöä. Yleinen sairastumisikä on 30-50 vuotta. Sille on tunnusomaista sidekudoksen kovettuminen eli fibroosi ihossa ja sisäelimissä, kuten esimerkiksi keuhkoissa tai ruoansulatuselimistössä. Rajoittuneella ja yleistyneellä systeemisellä skleroosilla on jossain määrin eri lailla painottuneet oireet ja erilainen eteneminen.  

Rajoittunut systeeminen skleroosi on ”rajoittunut” niin, että raajoissa ihon kovettuminen ulottuu yleensä ääriosista korkeintaan polviin ja kyynärpäihin asti. Myös rajoittuneessa systeemisen skleroosin muodossa on erilaisia sisäelinkomplikaatioita.  On mahdollista, että se voi ilmetä myös ilman ihon kovettumista. Yleistynyt systeeminen skleroosi tunnetaan myös lisämääreellä diffuusi tai laaja-alainen. Siinä ihomuutokset kattavat koko vartalon ja sisäelinmuutokset kehittyvät nopeammin kuin rajoittuneessa muodossa.

Systeemisen skleroosin ensimmäinen oire on yleensä heikentynyt kylmän sieto. Kylmässä sormien ja varpaiden väri saattaa muuttua verenkierron heikentyessä valkoiseksi, siniseksi ja lopulta verenkierron palautuessa punaiseksi. Tätä kutsutaan Raynaud’n oireeksi. Tämä oire edeltää yleensä sairauden muita oireita.

Sormenpäihin saattaa myös tulla haavaumia. Sormien ja varpaiden iho kovettuu, turpoaa sekä muuttuu kiiltäväksi. Vähitellen ihomuutokset leviävät vartalolle ja kasvoille, sairauden yleistyneessä muodossa mahdollisesti koko kehoon. Sormet saattavat myös turvota ja nivelet kipeytyä. Sairauden myöhemmässä vaiheessa voi kehittyä myös muunlaisia ihomuutoksia. Pienet verisuonet saattavat supistua ja ihoon sekä ihonalaiskudokseen saattaa syntyä surkastumista ja kalkkeumia. Myös sisäelimissä voi ilmetä sidekudoksen muutoksia, minkä takia on tärkeää, että kaikki sisäelimet tutkitaan jo alkuvaiheessa tarkkaan ja että tilannetta seurataan.

Sairaus voi vaikeuttaa merkittävästi potilaan arkea

Sairauden edetessä ihon kovettuminen voi haitata liikkumista ja käsien käyttöä. Keuhkot ja muut sisäelimet voivat arpeutua. Useimmat sairastuneet eivät aluksi huomaa muutoksia keuhkoissaan ja ajattelevat olevansa vain huonossa kunnossa tai väsyneitä. Osalla sairastuneista arkielämää eniten vaikeuttavat oireet liittyvät ruoansulatuskanavan toiminnan häiriöihin.

Systeemisen skleroosin eteneminen vaihtelee. Sairautta voi olla vaikea tunnistaa, sillä siihen liittyy monenlaisia oireita useissa eri elimissä. Tämä voi viivästyttää diagnoosin saamista. Monille matka systeemisen skleroosin diagnoosiin on pitkä ja sisältää usein väärän diagnoosin ennen kuin sairaus saadaan selville.